限制性心肌病由于其病理变化和结构特征的不同，在临床实践中有时需利用较多的检查手段以明确诊断。但由于它的发病率很低，能给临床提供的信息太少，相对其它心肌病来说，限制性心肌病的研究进展较慢，尽管如此，还是有许多检测手段用于限制性心肌病的诊断和治疗中。目前常用以下几种方法：
(1)心脏超声心动图：心脏超声心动图检查仍是限制性心肌病的主要方法之一。心内膜增厚和心内膜弹力纤维增生处，可以见到局部性或者弥漫性心内膜界面回声增强；可以有心房扩大，心腔缩小，心室间隔反常运动；左心室受累者可呈M型外观；50%～70%的病人心包腔有不同量的积液；心室壁活动减弱等改变。对于心脏内膜弹力纤维增生症的超声心动图，除了上述特点外，还有其特殊的方面：根据心室的大小可以分为扩张型及缩窄型两种，扩张型较多见，表现为心脏扩张，室壁增厚等；缩窄型主要是心腔明显缩小，室壁运动减弱。
(2)心电图检查：限制性心肌病可有各种心电图表现。较常见的有窦性心动过速、异位心动过速、束支传导阻滞、各房室不同程度的肥大、病理性Q波，ST-T异常及各种心律失常。
(3)X线检查：特异性的表现是心室内膜线状钙化阴影。同时心脏呈不同程度的扩大，多见轻度至中度的扩张，但在合并有心包积液时，可呈球形重度扩张，多以两心房或两心室增大为主。肺部可见肺充血或肺淤血等症。
(4)心血管造影：有助于了解病变程度，可见造影剂在心腔中流动缓慢，左心室或右心室缩小，左心室舒张末压力增高等。对临床治疗有一定的指导意义。
(5)心内膜心肌活检：对部分限制性心肌病有一定参考价值，并且可从心肌病理形态学确定诊断；根据心肌组织学改变，前后对比，对治疗有指导作用。